Hérnia diafragmática congênita

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Hernia Diafragmática Congênita


Hérnia diafragmática congênita ou HDC é o resultado de uma falha do tecido do diafragama do bebê. Quando isso acontece o conteúdo do abdome da criança pode passar pelo orifício do diafragama, de forma parcial ou integralmente, podendo carregar o estômago, intestinos, fígado e baço, projetando-se em direção ao peito da bebê.

Aqui estão algumas informações básicas sobre Hérnia diafragmática

  • A hérnia diafragmática é um orifício no diafragma, o músculo abaixo dos pulmões que é responsável pela respiração, que permite que os órgãos do abdome se movam para o peito.
  • A hérnia diafragmática afeta cerca de um em cada 2.500 bebês.
  • A hérnia diafragmática pode ser diagnosticada durante um exame rotineiro de ultrassom. Se não for diagnosticada durante a gravidez, em geral isso ocorre logo após o nascimento, quando o bebê apresenta problemas para respirar.
  • A perspectiva para os bebês que nascem com hérnia diafragmática é cada vez mais positiva com as novas técnicas cirúrgicas e maneiras de assistir o bebê. Contudo, é possível que o lactente tenha problemas prolongados e precise de acompanhamento depois da alta hospitalar.


O que é o diafragma?

O diafragma é uma fina camada de tecido muscular que separa a cavidade torácica da cavidade abdominal. É o músculo que o corpo usa para respirar. Quando a criança tem HDC, significa que há um orifício nessa camada, ou raramente, que o diafragma está completamente ausente.

O que acontece quando a criança tem Hérnia
diafragmática congênita?

Quando a hérnia diafragmática se pronuncia ainda na vida intrauterina, ela impede o desenvolvimento normal do pulmão no lado afetado, prejudicando também o crescimento do outro pulmão. Quando os pulmões da criança não se desenvolvem completamente, ela terá problemas respiratórios depois do nascimento.


Quais são os tipos de Hérnia Diafragmática?

Há dois tipos de hérnia diafragmática

  • hérnia de Bochdalek – um orifício na parte de trás do diafragma, mais comumente do lado esquerdo. Noventa por cento das HDC são desse tipo. Geralmente ocorre herniação do conteúdo abdominal do estômago e do intestino. A hérnia de Bochdalek ocorre no período intra-útero promovendo a diminuição do crescimento do pulmão (hipoplasia) do lado comprometido, podendo ter associação com doenças cardiológicas e neurológicas.
  • hérnia de Morgagni – envolve um orifício na frente do diafragma. Se a hérnia de Morgagni ocorre  no período intra-útero pode haver comprometimento do pulmão. Se a herniação é vista somente depois do nascimento a gravidade é bem menor podendo ser corrigida cirurgicamente sem maiores riscos.


Qual é a gravidade da Hérnia Diafragmática ?

A Hérnia diafragmática congênita é uma afecção grave, com risco de vida. Porém, por causa dos avanços no tratamento, as perspectivas dos bebês que nascem com um Hérnia diafragmática congênita têm melhorado muito.

Causas da Hérnia diafragmática congênita

Embora as causas exatas da Hérnia diafragmática congênita não sejam conhecidas, os cientistas acreditam que vários genes de ambos os pais, bem como uma série de fatores ambientais que ainda não são totalmente compreendidos, contribuem para a hérnia diafragmática. Quando os órgãos do abdome impedem que os pulmões cresçam, o pequeno crescimento do pulmão é chamado de hipoplasia pulmonar. Os pulmões saudáveis têm milhões de pequenos sacos aéreos (alvéolos), semelhantes a balões cheios de ar. Com hipoplasia pulmonar:

  • Há menos sacos aéreos que o normal
  • Os sacos aéreos presentes são capazes de se encher de ar apenas parcialmente
  • Os sacos aéreos esvaziam-se com facilidade, por causa de problemas com um líquido lubrificante chamado tensoativo

Quando isso acontece, a criança é incapaz de conseguir oxigênio suficiente para ficar saudável.

Sinais e sintomas da Hérnia diafragmática congênita

As crianças podem ter sintomas distintos, mas os possíveis sintomas da hérnia diafragmática de Bochdalek podem incluir:

  • dificuldade para respirar
  • respiração rápida
  • frequência cardíaca alta
  • cianose (pele com cor azulada)
  • desenvolvimento anormal do peito, sendo um lado maior que o outro
  • abdome que parece “escavado”

O bebê que nasce com hérnia de Morgagni pode ter sintomas ou não.

Existe alguma complicação clínica associada à HDC que seja uma preocupação?

As complicações da Hérnia diafragmática congênita podem ser, entre outras:

  • Bebês com hérnia diafragmática congênita do tipo Bochdalek têm mais probabilidade de ter outro defeito ao nascimento. Quase 20% deles têm defeito cardíaco congênito.
  • Doença pulmonar crônica: Essa doença grave pode exigir que a criança receba oxigênio e medicamentos antes da alta.
  • Refluxo gastroesofágico: Essa é a doença na qual os ácidos e líquidos do estômago movem-se para o esôfago e causam azia, vômitos, problemas de alimentação e dos pulmões. Pode ser controlado com medicação e, às vezes, com cirurgia.
  • Intestinos subdesenvolvidos: Quando os intestinos do bebê se movem para a cavidade torácica, tampouco se desenvolvem de modo adequado, em especial se não receberam sangue suficiente durante o desenvolvimento. Essa, porém, é uma complicação bastante rara.
  • Falha de desenvolvimento: As crianças com problemas mais sérios nos pulmões têm maior probabilidade de ter problemas de crescimento
  • Por causa da doença, em geral exigem mais calorias que os bebês normais para crescerem saudáveis.
  • O refluxo gastroesofágico também pode causar problemas alimentares.
  • Atrasos de desenvolvimento: Incluem atrasos na capacidade de rolar, sentar, engatinhar, ficar em pé ou andar.
  • O bebê quase sempre atinge essas etapas importantes, porém em idade maior que a maioria das crianças.
  • A fisioterapia, a fonoaudiologia e a terapia ocupacional ajudam o bebê a ganhar força muscular e coordenação.
  • Perda da audição: Um teste de audição deve ser realizado antes de o bebê sair do hospital.

Perspectiva a longo prazo

A criança que nasce com HDC pode precisar de cuidados de acompanhamento a longo prazo. O bebê recebe tratamento constante de uma equipe multidisciplinar de médicos pediatras, enfermeiros e outros prestadores de cuidados.

O que acontece se houver suspeita de hérnia diafragmática durante a gravidez?

Durante o pré-natal de rotina, por volta das 18 semanas de gestação, a ultrassonografia pode revelar a existência de hérnia diafragmática, ou suspeita de HDC.

O diagnóstico mais pormenorizado, com testes mais sofisticados, inclusive RM fetal, é essencial para confirmar a presença de HDC e para mostrar mais especificamente os detalhes de sua gravidade.

Como parte do processo, a equipe também se esforça para identificar eventuais anomalias associadas e faz triagem para determinar quanta assistência respiratória o bebê precisará no momento do parto, assim como para desenvolver o plano de assistência mais adequado no parto.

Como a hérnia diafragmática congênita é diagnosticada após o nascimento?

Após o nascimento, o médico realiza um exame físico. Os seguintes exames também podem ser realizados:

  • A radiografia do tórax é feita para verificar anormalidades nos pulmões, no diafragma e no intestino.
  • O exame de sangue conhecido como gasometria arterial em geral é realizado para avaliar a capacidade respiratória do bebê.
  • Um exame de sangue para avaliar os cromossomos auxilia a determinar se existe um problema genético.
  • O ultrassom do coração (ecocardiograma) fornece mais detalhes sobre a condição da criança.

Como é o tratamento da hérnia diafragmática congênita?

Cada criança com HDC é única, de modo que o tratamento pode variar com base no nível de gravidade da hérnia, nas anormalidades relacionadas e em outros fatores.

Durante a gravidez

Os especialistas em cuidados fetais podem ajudar na conduta cuidadosa durante a gravidez e o parto, bem como na estabilização do bebê e no tratamento pós-natal. Esse atendimento multidisciplinar abrangente tem resultado em altas taxas de sucesso.

Ao nascimento

  • Uma equipe de especialistas em cuidados fetais pode estar presente na ocasião do nascimento para ajudar o obstetra e iniciar imediatamente o tratamento do bebê.
  • A oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO, de extracorporeal membrane oxygenation) é um sistema de redirecionamento cardiopulmonar que faz o trabalho que o coração e os pulmões deveria estar fazendo; a ECMO pode ser usada temporariamente enquanto a condição do bebê se estabiliza e melhora.

Depois do nascimento

Quando o bebê nasce, é levado para a unidade de terapia intensiva neonatal e provavelmente precisará ser colocado em um respirador chamado ventilador mecânico.

  • O bebê será submetido à ECMO se for preciso.
  • Quando a condição geral do bebê melhorar, os cirurgiões procedem ao reparo da hérnia diafragmática em uma cirurgia pediátrica
  • O estômago, os intestinos e outros órgãos abdominais são movidos da cavidade torácica para a cavidade abdominal.
  • Durante a cirurgia pediátrica o orifício no diafragma é reparado por suturas com uso ou não de uma malha ou em caso de ausência do diafragma, é confeccionado um artificial e colocado no lugar.

Depois da cirurgia

A maioria dos bebês precisa permanecer na UMCTI (unidade médico-cirúrgica de terapia intensiva) por um período depois da cirurgia.

  • Embora os órgãos abdominais estejam no lugar depois do reparo, os pulmões do bebê ainda podem ser subdesenvolvidos.
  • O bebê em geral precisa de assistência respiratória por um período depois da cirurgia.
  • Mesmo depois que o bebê não requer mais assistência do respirador, ainda pode precisar de oxigênio e medicações para ajudá-lo a respirar durante semanas, meses ou anos.

Antes da alta hospitalar

Antes de o bebê ter alta, são realizados muitos exames para garantir que todos os seus sistemas estão funcionando bem.

Esses exames podem incluir o seguinte:

  • gasometria arterial
  • ECG
  • EEG
  • avaliação do desenvolvimento
  • TC da cabeça
  • radiografia de tórax
  • potenciais auditivos evocados do tronco encefálico
  • avaliação oftalmológica
  • varredura de ventilação/perfusão pulmonar
  • estudo do trato GI (gastrintestinal) alto

Alguns desses exames também podem ser repetidos quando o bebê tiver 6, 12, 24 e 36 meses de idade.

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